ビンスワンガー病について
ビンスワンガー病というのは広汎な白質病変が特徴的で、多発性のラクナ梗塞を伴う血管性認知症の一種です。白質病変とラクナ梗塞の組み合わせということでは、血管性認知症もしくは血管性認知障害の典型的な病型とも言えます。自験例を提示します。この症例（64歳、男性）は、30歳の時に高血圧が見つかっています（拡張期血圧が100〜110 mmHgとかなり高かった）。45歳の時に突然右の片麻痺が出現し、１ヶ月ほどで軽快しました。緩徐に進行してきた認知症の精査のために59歳の時に大学病院内科に入院しました。訪室すると仰向けに寝そべって、意識も身体機能にも問題ないのに、動かない、静か、ボーとした印象を受けました—今となって考えるとアパシーだったのでしょう（当時はアパシーという言葉を知りませんでした）。血圧158/102 mmHgと高血圧があり、右半身にほとんど分からないくらいの軽い麻痺がみとめられました。退院後は高血圧の治療を外来で続けて、特に変わったことはありませんでしたが、妻によると「だんだん静かになり、外出しなくなった」とのことでした。64歳の時にポジトロンCTを含む再評価を行いました。ポジトロンCTでは、脳血流と酸素代謝は共に病変のある深部白質領域で低下し、さらに明らかな異常のない大脳皮質前頭葉領域でも低下していました。
ビンスワンガー病で認知機能が低下する機序は、広汎な白質病変（と多発性ラクナ梗塞）により神経伝達が障害され（機能的離断と言います）、脳梗塞などの病変がない大脳皮質の機能が低下することです[Ref. 1] 。さらに認知症発症以前にポジトロンCTを行なうと、深部白質領域に脳血流は低下していても、（血液中から酸素を取り込む割合[酸素抽出率] を上げて）かろうじて酸素代謝は保たれている領域—貧困灌流と言います—が見られることがあります。この貧困灌流の状態で長く持ちこたえることはできないので、やがて深部白質領域は虚血障害の状態となり、機能的離断により大脳皮質—特に前頭葉—の機能が低下し、血管性認知障害となります[Ref. 2] 。
一つの大きな疑問は、全く認知症の無い健常高齢者でも2%くらいの頻度で（ビンスワンガー病と言ってよいほどの）広汎な白質病変があることです。このような広汎な白質のある健常高齢者では、ラクナ梗塞の合併頻度は少なく、深部白質や前頭葉の脳血流は低下していません[Ref. 3] 。つまり健常高齢者の「広汎な白質病変」は—MRI画像上ではビンスワンガー病と区別できなくても—虚血性ではないのです。
最近、深部白質病変が中等度以上の群（おおよそビンスワンガー病に近い）では、軽度以下の群と比較して、脳血流がまず減少し、酸素抽出率は上昇するも、酸素代謝もやや減少していることが示されています（貧困灌流）[Ref. 4] 。このような脳循環代謝の異常は血行力学的に脆弱な半卵円中心部にみとめられています。長期間持続した高血圧があると、主要な血管支配領域の「はざま」で脳循環が障害されやすく、白質病変を生じるのでしょう。ここで循環器病研究センターが貧困灌流の検出に成功したのは、ラクナ梗塞があることが前提条件のため、「虚血性」の白質病変に絞ることができた—健常高齢者は普通この病院には来ない—ことが一つの理由と思われます。
Ref. 1: Yao H, Sadoshima S, Kuwabara Y, Ichiya Y, Fujishima M. Cerebral blood flow and oxygen metabolism in patients with vascular dementia of the Binswanger type.Stroke1990;21:1694-1699.
Ref. 2: Yao H, Sadoshima S, Ibayashi S, Kuwabara Y, Ichiya Y, Fujishima M. Leukoaraiosis and dementia in hypertensive patients.Stroke1992;23:1673-1677.
Ref. 3: Yao H, Yuzuriha T, Fukuda K, Matsumoto T, Ibayashi S, Uchimura H, Fujishima M. Cerebral blood flow in nondemented elderly subjects with extensive deep white matter lesions on magnetic resonance imaging. J Stroke Cerebrovasc Dis2000;9:172-175.
Ref. 4：Nezu T, Yokota C, Uehara T, Yamauchi M, Fukushima K, Toyoda K, Matsumoto M, Iida H, Minematsu K. Preserved acetazolamide reactivity in lacunar patients with severe white-matter lesions: 15O-labeled gas and H2O positron emission tomography studies. J Cereb Blood Flow Metab2012;32:844-850.
